恶性高热的发病机理和临床表现
2018.06.08 / Friday
恶性高热的发病机理和临床表现
关于恶性高热的发病机理，大致包括以下几点：
1. 常染色体显性遗传性疾病
2. 父母将致病基因传递给后代的几率为50%
3. RyR1（钙释放通道）基因突变
4. 接触触发
5. 触发因素通常与麻醉有关，主要是吸入麻醉剂和琥珀胆碱（司可林）的摄入
6. 非麻醉因素很少见，运动，肌肉损伤，感染，甚至精神压力都可能引起恶性高热
当恶性高热发生时，钙离子Tran突变的i型赖氨酸受体（RyR1）从骨骼肌的质量网络中迅速释放出来。肌肉中钙离子浓度的增加会导致肌肉和其他肌肉剧烈收缩，增加肌肉的新陈代谢，产生大量的热量和乳酸，以及横肌溶解，引起一系列严重的症状。
恶性高热的临床表现：
肌质的钙离子增加：肌肉痉挛，全身肌肉痉挛，热产生，横纹肌溶解
高代谢：心动过速，代谢性酸中毒，ATP缺乏，高碳酸血症
横肌溶解：CPK，血清钾增加，肌红蛋白尿，肾功能衰竭
恶性高热的高死亡率非常值得患者与医护人员注意，除了遗传因素外，麻醉手术中无比要更加关注和堤防患者的 体温变化，医用体温探头会是很好的监测体温工具。
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